Esferocitose hereditária (EH) é uma doença de gravidade variável, que se manifesta na maioria dos casos em crianças, em casos raros, se manifesta na fase adulta. É uma anemia caracterizada pela presença elevada de vários esferócitos no sangue periférico, sendo uma anemia hemolítica causada por uma mutação no cromossomo 13, que tem como consequência uma deficiência em uma proteína de membrana, a espectrina.
Os esferócitos tem como alterações morfológicas, fragilidade osmótica, aumento da densidade e formato esférico, que dificulta os eritrócitos de passarem por capilares, logo vão perdendo fragmento de sua membrana, então acabam diminuindo o tamanho e a hemoglobina. Se concentrado na célula, por ter um tempo de vida menor, acaba gerando hemólise intravascular, causando um quadro de icterícia. As evidências clínicas dessa doença são anemia, icterícia e hepatoesplenomegalia.
No diagnóstico laboratorial as principais alterações que se podem observar, que levam a uma suspeita de EH são: HB e VCM diminuídos, hiperproliferativa (presença de reticulócito >2), bilirrubina elevada devido a hemólise e presenças de esferócitos na leitura de lâmina. O teste específico para a esferocitose hereditária é a prova de fragilidade osmótica (PFO).
Referências
MONTEIRO, Ana Carolina; DORIGATTI, Daniel Henrique; RODRIGUES, Aline; SILVA, Joyce. Anemia Esferocitose, Um Distúrbio da Membrana dos Eritrócitos Causadora de Hemólise Crônica. Revista Eletrônica Saúde Foco Artigos, 2015.
CAMARA, Brunno. Biomedicina Padrão: Esferocitose. Disponível em: <https://www.biomedicinapadrao.com.br/2010/10/esferocitose.html>. Acesso em 02 de Outubro 2018.
OLIVEIRA, Horácio. Doença de Crohn: Novas Perspectivas. Disponível em: < http://ddcnovasprespectivas.blogspot.com/2013/11/espectrina.html>. Acesso em 02 de Outubro de 2018.
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