A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença rara e adquirida das células estaminais hematopoiéticas que ocorre a partir da mutação de um gene e se manifesta por hemólise intravascular, falência da medula óssea e trombose. A tríade anemia hemolítica, pancitopenia e trombose faz da HPN uma síndrome clínica única.
O mecanismo pelo qual ocorre a expansão clonal ainda não é conhecido, mas células T autorreativas parecem estar envolvidas na seleção imune que favorece a sobrevivência do clone com a mutação. Estas mutações resultam no bloqueio precoce da síntese de âncoras de glicosil-fosfaditilinositol (GPI), responsáveis por manter aderidas à membrana plasmática dezenas de proteínas com funções específicas.
Dentre as proteínas ancoradas pela GPI estão os CD5514 e CD5915, que têm o importante papel de controlar a ativação da cascata do complemento. O óxido nítrico (NO) é o maior regulador da fisiologia vascular, e muitas das manifestações clínicas da HPN são facilmente explicadas pela depleção tecidual de NO. Este age na parede vascular para manter tônus e limitar ativação plaquetária. A citometria de fluxo é utilizada para o diagnóstico definitivo.
Referências:
ARRUDA, Martha M. de A. S. Et. al. Hemoglobinúria paroxística noturna: da fisiopatologia ao tratamento. Trabalho realizado na Disciplina de Hematologia e Hemoterapia da Universidade Federal de São Paulo – UNIFESP, São Paulo, SP. 2010 <visto em http://www.scielo.br/pdf/ramb/v56n2/a22v56n2.pdf > Acesso 07/11/2018.
RODRIGUES, Bernardete Maria Torres. Artigo de revisão bibliográfica Mestrado Integrado em Medicina. Fisiopatologia, diagnóstico e novas terapêuticas da hemoglobinúria paroxística noturna. ICBAS-UP, Porto. Junho de 2011.
Imagem: Trombo hemolítico causado pela HPN, fonte: DicasdeMusculação (2017).
Imagem: Trombo hemolítico causado pela HPN, fonte: DicasdeMusculação (2017).
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