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sexta-feira, 3 de maio de 2019

TRICOLEUCEMIA



A Tricoleucemia ou Leucemia de Células Pilosas é uma doença linfoproliferativa crônica rara, que ocorre com mais frequência no sexo masculino, apresenta etiologia desconhecida e corresponde de 2-4% das leucemias linfoides. 
Suas células possuem núcleo oval e citoplasma abundante com projeções semelhantes a fios de cabelos, sendo conhecida por “células cabeludas”. 
Caracterizada por malignidade nas células de defesa, mais precisamente, nos linfócitos B que se infiltram na medula óssea. Esses linfócitos passam a se acumular na medula óssea, no baço e em menor quantidade nos linfonodos, impedindo a produção das células sanguíneas normais. 

Referencias: 
JUNIOR, Lacy Cardoso de Brito ; BARBOSA, Suane Reis; FRANCÊS, Larissa Tatiane Martins. Case report of hairy cell leukemia. Scielo, Belém, 2011. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/jbpml/v47n6/v47n6a05.pdf. Acesso em: 23 abr. 2019 
SANGLE , Nikhil. Lymphoma and plasma cell neoplasms B cell lymphoma subtypes Hairy cell leukemia. [S. l.], 2011. Disponível em: http://www.pathologyoutlines.com/topic/lymphomahcl.html. Acesso em: 23 abr. 2019. 
GALANI, Komal S et al. Clinico-pathological profile of Hairy cell leukemia: Critical insights gained at a tertiary care cancer hospital. [S. l.], 2012. Disponível em: http://www.ijpmonline.org/article.asp?issn=0377-4929;year=2012;volume=55;issue=1;spage=61;epage=65;aulast=Galani. Acesso em: 23 abr. 2019 

segunda-feira, 12 de novembro de 2018

Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença rara e adquirida das células estaminais hematopoiéticas que ocorre a partir da mutação de um gene e se manifesta por hemólise intravascular, falência da medula óssea e trombose. A tríade anemia hemolítica, pancitopenia e trombose faz da HPN uma síndrome clínica única.
O mecanismo pelo qual ocorre a expansão clonal ainda não é conhecido, mas células T autorreativas parecem estar envolvidas na seleção imune que favorece a sobrevivência do clone com a mutação. Estas mutações resultam no bloqueio precoce da síntese de âncoras de glicosil-fosfaditilinositol (GPI), responsáveis por manter aderidas à membrana plasmática dezenas de proteínas com funções específicas.

Dentre as proteínas ancoradas pela GPI estão os CD5514 e CD5915, que têm o importante papel de controlar a ativação da cascata do complemento. O óxido nítrico (NO) é o maior regulador da fisiologia vascular, e muitas das manifestações clínicas da HPN são facilmente explicadas pela depleção tecidual de NO. Este age na parede vascular para manter tônus e limitar ativação plaquetária. A citometria de fluxo é utilizada para o diagnóstico definitivo.

Referências:
ARRUDA, Martha M. de A. S. Et. al. Hemoglobinúria paroxística noturna: da fisiopatologia ao tratamento. Trabalho realizado na Disciplina de Hematologia e Hemoterapia da Universidade Federal de São Paulo – UNIFESP, São Paulo, SP. 2010 <visto em http://www.scielo.br/pdf/ramb/v56n2/a22v56n2.pdf > Acesso 07/11/2018.

RODRIGUES, Bernardete Maria Torres. Artigo de revisão bibliográfica Mestrado Integrado em Medicina. Fisiopatologia, diagnóstico e novas terapêuticas da hemoglobinúria paroxística noturna. ICBAS-UP, Porto. Junho de 2011.

Imagem: Trombo hemolítico causado pela HPN, fonte: DicasdeMusculação (2017).

sexta-feira, 19 de outubro de 2018

Hemoglobina Glicada

Hemoglobina (Hb) é uma proteína presente em nossas hemácias (glóbulos vermelhos). A função da hemoglobina é transportar oxigênio no sistema circulatório. O termo “Hemoglobina Glicada” ou A1C se refere a um conjunto de substâncias formadas a partir de reações entre a Hemoglobina A (HbA) e alguns açúcares. Dessa forma, o exame de hemoglobina glicada consegue mostrar uma média das concentrações de hemoglobina em nosso sangue durante aproximadamente 90 dias - não podemos dizer que são durante todos os 90 dias porque a hemácia pode não ter ficado viva durante todo esse tempo. O termo “hemoglobina glicosilada” tem sido erroneamente utilizado como sinônimo de A1C. O processo de “glicação” de proteínas envolve uma ligação não enzimática e permanente com açúcares redutores como a glicose, ao contrário do processo de “glicosilação”, que envolve uma ligação enzimática e instável. Os componentes glicados da hemoglobina são reconhecidos porque alguns deles apresentam diferenças de carga elétrica (menos cargas positivas em pH neutro) e migram mais rapidamente que a HbA não glicada em um campo elétrico.
A mais importante dessas hemoglobinas, no que concerne ao Diabetes, é a fração A1C (HbA1c), na qual há um resíduo de glicose ligado ao terminal NH2 (resíduo de valina) de uma ou de ambas as cadeias beta da HbA. Dependendo do método de análise laboratorial, a A1C corresponde a cerca de 1 a 6% da HbA1 total em pessoas normais, alcançando até 20% ou mais em diabéticos mal-controlados. Na prática, os valores normais de referência vão de 4% a 6%. Níveis de A1C acima de 7% estão associados a um risco progressivamente maior de complicações crônicas. Por isso, o conceito atual de tratamento do Diabetes Mellitus (DM) define a meta de 7% (ou de 6,5%, de acordo com algumas sociedades médicas). A ligação entre a HbA e a glicose é um tipo de glicação não-enzimática, contínua, lenta e irreversível. 

Entretanto, a primeira fase da reação entre a glicose e a hemoglobina é reversível e origina um composto intermediário denominado pré-A1C, HbA1c lábil ou instável, aldimina ou, ainda, base de Schiff. A segunda fase resulta em um composto estável tipo cetoamina, não mais dissociável, agora denominado de HbA1c ou, simplesmente, A1C. A hemácia é livremente permeável à molécula de glicose, sendo que a hemoglobina fica, praticamente, exposta às mesmas concentrações da glicose plasmática. A hemoglobina glicada se acumula dentro das hemácias, apresentando, portanto, uma meia-vida dependente da delas. No indivíduo normal a fração HbA1c representa, aproximadamente, 80% da hemoglobina A1 total. As outras frações da hemoglobina A1 originam-se da ligação de outras moléculas ao aminoácido valina presente na porção N-terminal da cadeia beta da Hemoglobina A: A1a1 (frutose-1,6-difosfato), A1a2 (glicose-6-fosfato) e A1b (ácido pirúvico). Quando o processo de glicação ocorre em outros pontos da cadeia beta ou da cadeia alfa, pode não ser detectado pelos métodos baseados na diferença de carga elétrica, resultando na fração A0.

A frequência recomendada dos testes de A1C é de pelo menos, duas vezes ao ano para todos os pacientes diabéticos e quatro vezes por ano (a cada três meses) para pacientes que se submeterem a alterações do esquema terapêutico ou que não estejam atingindo os objetivos recomendados com o tratamento vigente. Para o Diabetes recente, tem-se cogitado em utilizar A1C como teste de rastreio ou mesmo de diagnóstico para o DM como um possível substituto do teste de glicemia de jejum e do teste oral de tolerância à glicose (TOTG). Entretanto, os estudos têm demonstrado que a limitação dessa proposta não está relacionada com o fato de que valores altos de A1C indiquem a presença de DM, mas sim ao fato de que um resultado “normal” não exclui.
Portanto, torna-se fundamental a detecção das Hemoglobinas Variantes no teste de hemoglobina glicada (HbA1c). Existem dois tipos de interferência que podem ocorrer ao realizar o teste: interferência analítica, que depende do sistema utilizado e a interferência clínica, que depende da amostra analisada. No que diz respeito à interferência clínica, muitas hemoglobinas variantes provocam a diminuição do ciclo de vida da hemácias. Em alguns casos o tempo de vida das hemácias pode diminuir em 25%, como é o caso da Hb S, a variante da hemoglobina mais comum no Brasil. Como as técnicas de HPLC e Turbidimetria não detectam as hemoglobinas variantes, estas informações se perdem, e podem impactar na conduta terapêutica.

A dosagem de A1C em pacientes portadores de hemoglobina variante heterozigótica (exemplos: hemoglobinas  C, S, E, e F), doenças como Anemia Falciforme e Talassemias, podem causar dificuldades na interpretação da HbA1c. Pacientes com história familiar destas doenças, afrodescendentes e asiáticos devem ser cuidadosamente avaliados, pois pode-se obter valores falsamente elevados ou diminuídos, conforme a metodologia aplicada, causando dificuldades na interpretação da HbA1c. Por exemplo, o tempo de vida dos glóbulos vermelhos é mais curto em adultos com Traço Falcêmico, o que pode resultar em menos tempo disponível para a glicação da hemoglobina e menores níveis de HbA1c medidos em relação aos valores de glicose, levando a uma liberação incorreta dos resultados e um falso negativo para Diabetes. Alguns métodos, baseados na cromatografia por troca iônica, podem identificar a presença de alguns tipos de hemoglobinas variantes, permitindo uma análise mais criteriosa do resultado. Já os métodos que utilizam o princípio do imunoensaio não são capazes de detectar a presença das diferentes hemoglobinas variantes. Portanto, a correta interpretação do exame, bem como a identificação dos possíveis fatores interferentes e conhecimento da metodologia aplicada é de fundamental importância para o ótimo controle do diabetes, garantindo que o paciente receba tratamento na medida certa.



Referências:
Grupo Interdisciplinar de Padronização da Hemoglobina Glicada - A1C. Hemoglobina Glicada. Posicionamento Oficial (Versão 2003). A importância da hemoglobina glicada (A1C) para a avaliação do controle glicêmico em pacientes com diabetes mellitus: aspectos clínicos e laboratoriais. Disponível em:<http://www.sbpc.org.br/upload/conteudo/320110603170201.pdf> Acesso em 06 de outubro de 2018.

Sumita N.M., Andriolo A. Importância da hemoglobina glicada no controle do diabetes mellitus e na avaliação de risco das complicações crônicas. Ed. 44. Med Lab. 2008 Pg. 169-174.

Reis FM, Castelo Branco RR, Conceição AM, Trajano LP, Vieira JF, Ferreira PR, et al. Incidência de hemoglobinas variantes em neonatos assistidos por um laboratório de saúde pública. Ed. AO4150. São Paulo. 2018.

Menezes M.D., Couto F.D, et al. Determinação de HbA1c por CLAE: interferência de variantes de hemoglobinas S e C e alta concentração de HbF. J. Bras. Patol. Med. Lab. vol.48. Rio de Janeiro. 2012.

ISH - Novas Datas


Novas datas: 26 e 27 de novembro de 2018.

Garanta a sua inscrição!

Disponível em: bit.ly/InscriçãoISH

quinta-feira, 18 de outubro de 2018

Hemostasia

A hemostasia é uma série complexa que ocorre logo após uma lesão no vaso sanguíneo, objetivando deter uma hemorragia e envolvendo 3 processos: hemostasia primária, coagulação e fibrinólise. Para se entender o processo, é importante lembrar-se de um corte.

Assim irá iniciar o processo de hemostasia primária. Com a lesão no vaso sanguíneo, haverá uma vasoconstrição – para diminuir o fluxo de sangue e para as plaquetas que estiverem localizadas no centro do vaso, se deslocarem para a periferia do mesmo - e alteração da permeabilidade vascular com produção de edema intersticial – para diminuir o gradiente de pressão entre o interior do vaso lesado e a região próxima. Há também a interrupção de substâncias antitrombóticas (óxido nítrico e prostraciclinas), substâncias anticoagulantes (antitrombina e trombomodulina) e substâncias fibrolíticas (TPA), para evitar o impedimento da formação de coágulos. Enquanto isso, está circulando o Fator de Von-Willerbrand, que vai ao ponto da lesão, sinalizar às plaquetas, para se direcionarem ao local lesionado. Contudo, é necessário que as plaquetas tenham um receptor chamado GP1B, para a interação com o Fator de Von-Willerbrand e assim formar um tampão instável na lesão. 

Logo após, inicia-se a fase de coagulação, com uma série complexa de fatores combinados, que é ativada e dará origem a filamentos longos e firmes, denominados de fibrinogênio. Fatores extrínsecos, intrínsecos e comuns se ligarão ao fibrinogênio, e o transformarão na fibrina. Essa fibrina se ligará a outros dois receptores plaquetários, o GP2B e o GP3A, e formarão uma barreira firme e estável. Daí a fase de fibrinólise entra em ação, acontecendo depois de 24h – 48h, em que moléculas de plasminas serão atraídas pelas fibrinas e as destruirão. Os produtos de degradação das fibrinas serão fagocitados por macrófagos e eosinófilos e assim, o fluxo normal é restabelecido.


Referências
Zago, M. A.; Falcão, R. P.; Pasquini, R. Tratado de Hematologia: 1. ed. São Paulo: ATHENEU, 2013

HEMOSTASIA E DISTÚRBIOS DA COAGULAÇÃO. Cagnolati, D; Sankarankutty, A. K.; Rocha, J. P. S.; Beer, A.; Silva, O. S. Disponível em: http://sites.usp.br/dcdrp/wp-content/uploads/sites/273/2017/05/hemostasia_revisado.pdf. Acesso em: 14 out. 2018

HEMOSTASIA. Dr. Paulo; Naoum, C.; Naoum, A. F. M. Disponível em: <https://www.youtube.com/watch?v=TvAZ-ZxCrFw>. Acesso em: 14 out. 2018

terça-feira, 2 de outubro de 2018

ISH

Declaramos aberto o I Simpósio de Hematologia da Universidade Salvador, o ISH.

Objetivo: promover um evento com fim científico para discussão de temas e as atualizações na esfera da hematologia. Além de contar com renomados especialistas na área para melhor contextualização da teoria e prática profissional.

Público alvo: estudantes e profissionais da área de saúde com interesse em hematologia.

Carga horária: 10 horas.

Valor: 30 reais.




Formulário de Inscrição: clique aqui.

Observação: a inscrição não garante vaga sem efetuar o pagamento.


Formulário para Submissão de Trabalhos: em breve.


Opções para o Pagamento:
  • Pagamento pessoal;
Entrar em contato com a Comissão Organizadora;
  • Conta bancária.
Júlia Santa Rosa das Virgens
Agência: 2211
Conta: 16710-4
Operação: 013
Poupança | Caixa Econômica

Necessário envio de comprovante para geahunifacs@outlook.com.


Comissão Organizadora:
  • Camila Guimarães
(71) 99291-1646
camilasilveiraguimaraes@outlook.com;
  • Fernanda Gabriela Barros
(71) 99226-2959
fernandagbarross@hotmail.com;
  • João Emmnanuel Almeida
(73) 99143-3283
joaoemanuelalmeida@outlook.com;
  • Júlia Santa Rosa
(71) 99339-2675
juliasrvirgens@gmail.com.



Em breve será divulgado
a programação do evento,
 contando com todos os assuntos
 e convidados por dia.

Garanta a sua vaga!
Vagas limitadas, contamos com a sua presença.