Sézary caracteriza-se como uma célula monstruosa, maior que os leucócitos polimorfo-nucleares, com núcleo volumoso, irregular, ocupando cerca de 80% da célula. Por volta deste núcleo grande se observa uma pequena orla citoplasmática sem características especiais. Sézary em 1938, pensou tratar-se de um histio-monocito gigante e sugeriu que as células circulantes seriam originadas na pele. As células tumorais da derme invadem a epiderme formando ninhos — os chamados microabcessos de Pautrier. Nas biópsias não é possível a distinção diferencial por este aspecto anatomopatológico pois este é comum a micose fungoide e as síndrome de Sézary, unicamente são menos frequentes as lesões ulcerativas e tumorais na síndrome.
Morfologicamente a célula de Sezary apresenta-se como uma célula grande, com núcleo hipercromático, apresentando sulcos e dobras na estrutura nuclear que lhe conferem o aspecto cerebroide. O aspecto da superfície nuclear como que apresentando circunvoluções é mais realçável por diferença de focagem. A volta deste núcleo grande apresenta-se uma pequena porção citoplasmática de tom levemente basófilo sem características diferenciais. Há uma variante de menores dimensões — a pequena célula de Sézary — em que é difícil notar o aspecto convoluto do núcleo, apresenta-se geralmente uma linfocitose mais acentuada, sugerindo por isso, um mecanismo de feedback compensador. Durante a mitose as células perdem a sua irregularidade nuclear, sugerindo que a célula T neoplásica, sem um bloqueio do ciclo celular, pode não ter irregularidades nucleares.
A Síndrome de Sézary (SS) é um linfoma cutâneo de células T (LCCTs) em sua forma leucêmica, são linfomas não-Hodgkin que comprometem primariamente a pele, podendo acometer também linfonodos, sangue e outros órgãos extranodais. Na clínica, a SS é caracterizada por eritrodermia exfoliativa e pela presença de linfócitos circulantes com núcleos covolutos, conhecidos como células de Sézary. O diagnóstico é confirmado atráves da presença dessas células citadas no sangue periférico, o exame histopatológico associado à imunofenotipagem é essencial para a classificação dos linfomas. Além das características clínicas, a International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL), propõe que mais de um destes critérios estejam presentes para o diagnóstico de SS, sendo estes a contagem absoluta de células de Sézary >1.000/mm³ no sangue periférico; demonstração de anormalidades fenotípicas ou do clone de células T por análise citogenética ou molecular.
Referências:
ARAUJO, C. R.; LEITE, C. A. L.; OLIVEIRA, S. M.; SILVA, F. J.; CORREIA, B. W. C.; SANTOS, B. J. Síndrome de Sézary: um relato de caso com diagnóstico tardio e rápida progressão tumoral. Rev. Med., São Paulo, 95(3):142-5, jul-set, 2016.
FERNANDES, B. L. A. Algumas Considerações sobre a Célula de Sézary. Acta Médica Portuguesa, Lisboa, 4: 179-181, 1983.
Imagem: Cellavision.
