Anemias

Hemácia ou glóbulo vermelho é uma célula que desempenha um papel primordial nas trocas gasosas, através dos pequenos vasos sanguíneos, a hemoglobina é responsável por possuir essa função de transportar o O2, contudo a redução da sua quantidade sérica é característico de um quadro conhecido como “anemia”, essa doença vem do grego e significa “sem sangue”. Essa diminuição leva a um ineficaz suprimento de oxigênio para os órgãos e tecidos, levando a um quadro de escassez o corpo começa  manifestar sinais clínicos que permeiam desde cefaleia, dispneia e fraqueza, a problemas mais sérios envolvendo o aumento da concentração no pool circulante de bilirrubina fruto de hemólise causando icterícia, hemoglobinúria, gerando complicações em órgãos e sistemas.

O diagnóstico varia de acordo a suspeita médica, sendo necessário a avaliação de hemograma, levando em consideração, principalmente o VCM e HCM, microscopicamente observando características marcantes que podem determinar algumas classificações, no caso da falciforme presença de drepanócitos, exames bioquímicos também podem ser solicitados, dosagem de ferritina, ferro sérico e transferrina para determinar se há carência do íon de Fe, ou folato e vitamina B16 para megaloblásticas, sendo também necessário conhecimento prévio para interpretação dos resultados e determinar se os mesmos condizem com o paciente em questão.

#ALERTASpoiler - Dias 26 e 27 de novembro haverá o ISH sendo abordados temas voltados a hematologia inclusive para entender o mecanismo de fisiopatologia das principais anemias.

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REFERÊNCIAS: 
ZAMARO, P. J. A. et al. Diagnóstico laboratorial de hemoglobinas semelhantes à HbS. Jornal Brasileiro de Patologia e Medicina Laboratorial, v. 38, n. 4, p. 261 – 266, Abril 2002/04.

SANT’ANA, P. G. dos S. et al. Clinical and laboratory profile of patients with sickle cell anemia. Revista de Hematologia e Hemoterapia, v. 39, n. 1, p. 40 – 45, Setembro 2016/09.

Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença rara e adquirida das células estaminais hematopoiéticas que ocorre a partir da mutação de um gene e se manifesta por hemólise intravascular, falência da medula óssea e trombose. A tríade anemia hemolítica, pancitopenia e trombose faz da HPN uma síndrome clínica única.

O mecanismo pelo qual ocorre a expansão clonal ainda não é conhecido, mas células T autorreativas parecem estar envolvidas na seleção imune que favorece a sobrevivência do clone com a mutação. Estas mutações resultam no bloqueio precoce da síntese de âncoras de glicosil-fosfaditilinositol (GPI), responsáveis por manter aderidas à membrana plasmática dezenas de proteínas com funções específicas.

Dentre as proteínas ancoradas pela GPI estão os CD5514 e CD5915, que têm o importante papel de controlar a ativação da cascata do complemento. O óxido nítrico (NO) é o maior regulador da fisiologia vascular, e muitas das manifestações clínicas da HPN são facilmente explicadas pela depleção tecidual de NO. Este age na parede vascular para manter tônus e limitar ativação plaquetária. A citometria de fluxo é utilizada para o diagnóstico definitivo.

Referências:

ARRUDA, Martha M. de A. S. Et. al. Hemoglobinúria paroxística noturna: da fisiopatologia ao tratamento. Trabalho realizado na Disciplina de Hematologia e Hemoterapia da Universidade Federal de São Paulo – UNIFESP, São Paulo, SP. 2010 <visto em http://www.scielo.br/pdf/ramb/v56n2/a22v56n2.pdf > Acesso 07/11/2018.

RODRIGUES, Bernardete Maria Torres. Artigo de revisão bibliográfica Mestrado Integrado em Medicina. Fisiopatologia, diagnóstico e novas terapêuticas da hemoglobinúria paroxística noturna. ICBAS-UP, Porto. Junho de 2011.

Imagem: Trombo hemolítico causado pela HPN, fonte: DicasdeMusculação (2017).

Célula de Sézary

Sézary caracteriza-se como uma célula monstruosa, maior que os leucócitos polimorfo-nucleares, com núcleo volumoso, irregular, ocupando cerca de 80% da célula. Por volta deste núcleo grande se observa uma pequena orla citoplasmática sem características especiais. Sézary em 1938, pensou tratar-se de um histio-monocito gigante e sugeriu que as células circulantes seriam originadas na pele. As células tumorais da derme invadem a epiderme formando ninhos — os chamados microabcessos de Pautrier. Nas biópsias não é possível a distinção diferencial por este aspecto anatomopatológico pois este é comum a micose fungoide e as síndrome de Sézary, unicamente são menos frequentes as lesões ulcerativas e tumorais na síndrome.

Morfologicamente a célula de Sezary apresenta-se como uma célula grande, com núcleo hipercromático, apresentando sulcos e dobras na estrutura nuclear que lhe conferem o aspecto cerebroide. O aspecto da superfície nuclear como que apresentando circunvoluções é mais realçável por diferença de focagem. A volta deste núcleo grande apresenta-se uma pequena porção citoplasmática de tom levemente basófilo sem características diferenciais. Há uma variante de menores dimensões — a pequena célula de Sézary — em que é difícil notar o aspecto convoluto do núcleo, apresenta-se geralmente uma linfocitose mais acentuada, sugerindo por isso, um mecanismo de feedback compensador. Durante a mitose as células perdem a sua irregularidade nuclear, sugerindo que a célula T neoplásica, sem um bloqueio do ciclo celular, pode não ter irregularidades nucleares.

A Síndrome de Sézary (SS) é um linfoma cutâneo de células T (LCCTs) em sua forma leucêmica, são linfomas não-Hodgkin que comprometem primariamente a pele, podendo acometer também linfonodos, sangue e outros órgãos extranodais. Na clínica, a SS é caracterizada por eritrodermia exfoliativa e pela presença de linfócitos circulantes com núcleos covolutos, conhecidos como células de Sézary. O diagnóstico é confirmado atráves da presença dessas células citadas no sangue periférico, o exame histopatológico associado à imunofenotipagem é essencial para a classificação dos linfomas. Além das características clínicas, a International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL), propõe que mais de um destes critérios estejam presentes para o diagnóstico de SS, sendo estes a contagem absoluta de células de Sézary >1.000/mm³ no sangue periférico; demonstração de anormalidades fenotípicas ou do clone de células T por análise citogenética ou molecular.

Referências:
ARAUJO, C. R.; LEITE, C. A. L.; OLIVEIRA, S. M.; SILVA, F. J.; CORREIA, B. W. C.; SANTOS, B. J. Síndrome de Sézary: um relato de caso com diagnóstico tardio e rápida progressão tumoral. Rev. Med., São Paulo, 95(3):142-5, jul-set, 2016.

FERNANDES, B. L. A. Algumas Considerações sobre a Célula de Sézary. Acta Médica Portuguesa, Lisboa, 4: 179-181, 1983.

Imagem: Cellavision.

III Sessão Aberta - 2018.2

Nossa terceira e última reunião aberta do semestre, convidamos a todos para nossa III Sessão Aberta sobre Associação Hematologia e Bioquímica com o foco na avaliação laboratorial. A entrada é gratuita, para a sessão não é necessário realizar inscrição, basta comparecer na data, horário e local do evento. Pessoas de outra instituição precisam enviar os dados por e-mail (geahunifacs@outlook.com) de nome, RG e CPF para liberação na entrada. 

Será disponibilizado 2 horas de carga horária. 

Contamos com a sua presença!